Titre : | Dermatomyosite de l’enfant : des marqueurs pour identifier une forme plus sévère de la maladie |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 02/12/2015 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; degré de sévérité ; dermatomyosite juvénile ; étude observationnelle ; trouble digestif ; vascularite |
Texte intégral : |
Texte intégral de la brève La dermatomyosite de l’enfant (ou JDM pour juvenile dermatomyositis) est une myopathie inflammatoire d’origine auto-immune. Elle associe des manifestations cutanées évocatrices (rash au niveau du visage, papules de Gottron…) à un déficit musculaire d’apparition progressive et à une forte élévation du taux sérique de créatine kinase. La biopsie musculaire, quand elle est pratiquée, montre des lésions de type inflammatoire et une nécrose des fibres musculaires dans la zone péri-fasciculaire. Le mécanisme le plus communément admis est celui d’une vasculopathie auto-immune. Le traitement repose sur les corticoïdes à fortes doses combinés, en fonction de la réponse, à des immunosuppresseurs. Dans un article publié en septembre 2015, l’équipe du CHU Necker-Enfants (Paris) s’est associée à celle du CHU Henri-Mondor (Créteil) pour étudier une cohorte de 29 patients atteints de JDM, dans le but d’identifier parmi ceux-ci des profils de sévérité et d’évolutivité différents. A partir des données cliniques, notamment celles concernant leur déficit musculaire, et surtout, une analyse qualitative et quantitative des biopsies musculaires, les auteurs sont parvenus à identifier deux sous-groupes de patients atteints de JDM : 20% présentaient une forme plus sévère et plus agressive de la maladie corrélée à l’intensité des phénomènes vasculaires (diminution des capillaires, zones d’ischémie). Un score du Chilhood Myositis Assessment Scale inférieur à 34 avec une atteinte gastro-intestinale ou une fibrose endomysiale musculaire au début de la maladie étaient des facteurs de mauvaise réponse au traitement. Cette stratification en deux groupes a un intérêt évident pour guider le clinicien dans sa démarche thérapeutique initiale. |
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