Résumé :
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Dans les maladies neuromusculaires, la faiblesse des muscles respiratoires est fréquente et variable d’une maladie à l’autre. Son impact sur la fonction respiratoire, en particulier sur les mouvements respiratoires (la ventilation), dépend du type de muscle respiratoire atteint et de l’intensité de la faiblesse musculaire.
Le suivi médical en consultation pluridisciplinaire permet d’évaluer régulièrement la fonction respiratoire au cours de l’évolution de la maladie. La prise en charge respiratoire permet de compenser les conséquences du déficit ventilatoire et d’entretenir les capacités respiratoires existantes pour limiter l’aggravation. Selon les besoins, elle associe la kinésithérapie respiratoire, les hyper-insufflations, le désencombrement bronchique (drainage bronchique et toux assistée) et la ventilation mécanique assistée. Réajustée avec l’évolution de la maladie, la prise en charge respiratoire participe à l’obtention d’une meilleure qualité de vie.
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