Résumé :
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L'intolérance à l'effort, symptôme caractéristique des myopathies métaboliques, peut être liée à l'anomalie du muscle squelettique, à un déconditionnement musculaire associé à la myopathie, à une myocardiopathie ou à une autre cause. Le test d'effort maximal présente plusieurs intérêts. En effet, il permet d'objectiver la limitation de l'effort et sa cause ainsi que l'effet des traitements ; d'évaluer la contribution de la myopathie dans l'intolérance d'effort : d'apporter une aide au diagnostic et de prescrire une réadaptation.
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