Titre : | Une enquête sur l’attitude médicale concernant la prise en charge respiratoire de l’amyotrophie spinale proximale de type I révèle de grandes disparités |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 17/02/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | accompagnement de fin de vie ; amyotrophie spinale proximale type 1 ; amyotrophie spinale proximale type 4 ; enfant ; Etats-Unis ; éthique ; maladie neuromusculaire ; médecin ; pédiatrie ; prise de décision (médecine) ; questionnaire ; soins palliatifs ; ventilation invasive ; ventilation non invasive |
Texte intégral : |
L’amyotrophie spinale proximale de type I (ou maladie de Werdnig-Hoffmann) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes touchant le petit enfant. La dégénérescence des motoneurones à l’origine des paralysies est due à une anomalie du gène SMN1 transmise sur le mode autosomique récessif. Le pronostic de la forme la plus sévère de la maladie, le type I, est généralement sombre avec un décès précoce, dans les deux premières années de vie, en l’absence de tout traitement invasif. Certains praticiens, notamment nord-américains, recommandent une attitude plus agressive en terme de prise en charge (trachéotomie, gastrostomie) arguant du fait que des thérapeutiques efficaces vont bientôt voir le jour. Dans un article publié en décembre 2011, des chercheurs américains rapportent les résultats d’une enquête conduite chez 1 772 pédiatres américains ou européens sous forme d’un questionnaire. Les praticiens étaient interrogés sur leurs pratiques et leurs connaissances des recommandations internationales pour la prise en charge respiratoire dans la SMA de type I. Au total, 367 praticiens ont répondu au questionnaire, la grande majorité étant des pédiatres pneumologues installés aux USA. La moitié connaissait l’existence des recommandations et un quart était prêt à proposer une trachéotomie. A l’inverse, leurs homologues européens, notamment ceux du Commonwealth (Grande Bretagne, Canada, Australie, etc) étaient beaucoup plus réticents vis-à-vis d’une telle attitude. |
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