Titre : | Un modèle animal pertinent pour mieux comprendre la physiopathologie de la myasthénie à anticorps anti-MuSK |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 25/04/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; électrodiagnostic ; immunoglobuline G ; immunohistochimie ; jonction neuromusculaire ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; protéine MuSK ; récepteur cholinergique ; synapse ; transmission synaptique |
Texte intégral : |
La myasthénie est une maladie neuromusculaire fréquente et d’origine auto-immune. Due à l’action d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la jonction neuromusculaire, elle se traduit par un déficit musculaire prédominant au niveau oculaire et bulbaire à caractère fluctuant. Il existe un petit contingent de malades, de mieux en mieux reconnus et étudiés, pour lesquels la protéine ciblée par les auto-anticorps est un récepteur appelé MuSK. Cette forme de maladie est généralement plus résistante au traitement par les inhibiteurs de la cholinestérase et par les immunosuppresseurs classiques. Dans un article publié en février 2012, une équipe anglaise d’Oxford rapporte la mise au point d’un modèle animal permettant de reproduire la myasthénie à anticorps anti-MuSK. Une souris a ainsi fait l’objet d’une immunisation ciblée et sa jonction neuromusculaire a pu être étudiée dans le détail, tant sur le plan morphologique qu’électrophysiologique. Les données obtenues ont été comparées à des souris immunisées contre le récepteur à l’acétylcholine et à d’autres souris ayant fait l’objet d’un transfert passif d’anticorps anti-MuSK ou anti-Ach-R. Les auteurs concluent à l’implication de deux mécanismes physiopathologiques distincts : les anticorps anti-MuSK empêcheraient d’une part le regroupement des récepteurs à l’acétylcholine (effet post-synaptique) et auraient d’autre part un effet compensatoire/régulateur sur l’activité présynaptique. Un processus de signalisation rétrograde pourrait d’ailleurs être en jeu. |
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