Titre : | Myopathie facio-scapulo-humérale : une pathogénèse plus complexe que prévue |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 21/06/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | diagnostic ; données chiffrées ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; étude de cohorte ; génétique des populations ; schéma |
Texte intégral : |
Une équipe canadienne a mis en évidence qu’un mécanisme, appelé ROCK, qui intervient dans le maintien de la forme des cellules (cytosquelette) était altéré dans la SMA. Les chercheurs ont également montré que l’inhibition de ROCK améliorait la survie de souris modèles de SMA. Le fasudil est un inhibiteur de ROCK, dont l’utilisation est autorisée pour des essais cliniques dans d’autres maladies (hypertension pulmonaire, accident vasculaire cérébral…). Dans un article publié en mars 2012, cette même équipe a étudié les effets de l’administration orale du fasudil à des souris modèles, du 3ème au 21ème jour post-natal. La survie de ces souris a été significativement augmentée ainsi que la taille des fibres musculaires. Les effets du fasudil semblent être spécifique au muscle. Il n’agit pas sur la protéine SMN ou sur la préservation des motoneurones, ce qui souligne l’importance du muscle en tant que cible thérapeutique de la SMA. |
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