Titre : | Myasthénie auto-immune anti-MuSK : la fraction IgG4 d’anticorps anti-MuSK entraine un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 08/08/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | autoanticorps ; électrodiagnostic ; faiblesse musculaire ; immunoglobuline G ; jonction neuromusculaire ; microscopie à fluorescence ; microscopie électronique ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; protéine MuSK ; récepteur cholinergique ; souris ; synapse |
Texte intégral : |
La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur de l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Dans la myasthénie liée à MuSK, les auto-anticorps sont surtout des immunoglobulines (Ig)G4 alors que dans la myasthénie liée aux AChR, il s’agit d’IgG1 ou d’IgG3. Dans un article publié en mars 2012, une équipe hollandaise a étudié les effets pathogéniques du transfert dans des souris immunodéficientes de fractions d’IgG4 et d’IgG1-3 purifiés provenant de plasma de personnes atteintes de myasthénie liée à MuSK. Les fractions d’IgG4, à la différence des fractions d’IgG1-3 des anticorps anti-MuSK, induisent une faiblesse musculaire sévère, liée à un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire électrophysiologique pré- et post-synaptique chez la souris. |
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