Titre : | Maladie de Charcot-Marie-Tooth : la douleur à ne pas négliger chez les enfants |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 15/05/2014 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | cheville ; douleur ; échelle de douleur ; enfant ; étude observationnelle ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; prévalence ; qualité de vie |
Texte intégral : |
La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une entité clinique très polymorphe définie par une neuropathie sensitivo-motrice transmise de manière héréditaire. A ce jour, plus d’une quarantaine de gènes distincts sont impliqués dans les deux formes principales de la maladie : les formes démyélinisantes et les formes axonales. Le caractère douloureux des manifestations sensitives est souvent méconnu et difficile à mesurer de manière objective. Dans un article publié en janvier 2014, une équipe américaine a étudié les données concernant 176 individus âgés de moins de 18 ans et atteints de CMT. Recrutées par l’intermédiaire du réseau CMT nord-américain, les personnes ont répondu à un questionnaire destiné à appréhender les phénomènes douloureux (pour la tranche d’âge de 2 à 7 ans, ce sont les parents qui remplissaient le questionnaire). En même temps, des données cliniques et relatives à la qualité de vie ont été recueillies. Sur une échelle de douleur de 0 à 5 (échelle de Wong-Baker FACES® ), la moyenne s’établissait à 2 ce qui est loin d’être négligeable. L’intensité des manifestations douloureuses n’était pas corrélée à la sévérité de la neuropathie (elle-même mesurée par le score CMTNS pour CMT neuropathy score) mais plutôt au degré d'enraidissement de l’articulation tibio-tarsienne. De façon logique, une douleur importante impactait négativement l’indice de qualité de vie. Les auteurs insistent sur l’intérêt d’un tel score afin de mettre en œuvre d’éventuelles interventions thérapeutiques ciblées. |
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