Titre : | Myasthénie auto-immune : à propos d’un cas au décours d’une transplantation autologue de moelle osseuse |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 19/09/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | adulte ; autogreffe ; cellule de la moelle osseuse ; étude de cas ; humain ; kinase ; masculin ; myasthénie auto-immune ; protéine MuSK ; transplantation de moelle osseuse |
Texte intégral : |
La myasthénie est une maladie neuromusculaire fréquente et d’origine auto-immune. Due à l’action d’auto-anticorps dirigés contre des composants de la jonction neuromusculaire, elle se traduit par un déficit musculaire prédominant au niveau oculaire avec un caractère fluctuant. Dans les formes les plus sévères, on observe un déficit généralisé, parfois permanent et invalidant. La majorité des myasthénies auto-immunes est en rapport avec un dysfonctionnement du récepteur de l’acétylcholine, plus rarement avec celui de la protéine MuSK (une tyrosine-kinase spécifique du muscle). Dans un article publié en mars 2012, une équipe américaine rapporte le cas d’un homme âgé de 44 ans ayant développé des symptômes myasthéniques (diplopie, dysphagie et faiblesse des muscles de la nuque) cinq années après une transplantation autologue de moelle osseuse. Cette dernière avait été réalisée dans le cadre d’une maladie de Hodgkin considérée désormais comme en rémission. Le bilan immunologique a révélé la présence d’auto-anticorps contre la protéine MuSK alors que ceux contre le récepteur de l’acétylcholine étaient normaux. L’originalité de cette observation tient au caractère autologue de la transplantation. En effet, 21 cas de myasthénie induite par des transplantations hétérologues de moelle ont déjà été rapportés dans la littérature dont un positif à MuSK. Les auteurs n’ont toutefois pas pu suivre le patient très longtemps. Ils signalent juste qu’il n’a pas répondu aux anticholinestérasiques dans la myasthénie positive pour MuSK. |
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