Titre : | Maladie de Charcot-Marie-Tooth : l’expression de Fig4 dans les neurones est nécessaire et suffisante pour prévenir de leur dégénérescence spongiforme chez la souris |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 07/11/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | astrocyte ; autophagie ; cerveau ; gène FIG4 ; histopathologie ; lipoprotéine de la myéline ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; maladie de Creutzfeldt-Jakob ; microscopie électronique ; myélinisation ; neurone ; souris ; vacuole ; vitesse de conduction nerveuse |
Texte intégral : |
La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une neuropathie sensitivo-motrice génétiquement déterminée et caractérisée par une grande diversité clinique et génétique. La CMT de type 4J est due à des mutations dans le gène FIG4 qui code une phosphastase lipidique. Des souris ayant une mutation nulle de Fig4 présentent entre autre une dégénérescence spongiforme du cerveau. Dans un article publié en aout 2012, une équipe américaine a développé des souris transgéniques exprimant Fig4. Elle a observé que l’expression de Fig4 dans les neurones est nécessaire et suffisante pour prévenir la neurodégénérescence spongiforme. En revanche, l’expression de Fig4 dans les astrocytes ne prévient ni leur dégénéresence spongiforme ni leur mort cellulaire. |
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