Texte intégral :
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Le phénotype psychiatrique et cognitif de 28 jeunes atteints de forme infantile de DM1 (d’âge moyen de 17 ans) a été analysé dans une étude publiée en août 2012 par une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon. Dix neuf d’entre eux avaient redoublé une classe. Le quotient intellectuel (QI) moyen était de 70-80 ; le QI verbal (à 80 en moyenne) était significativement supérieur au QI de performance (à 73 en moyenne). La moitié des patients présentait au moins un diagnostic du DMS-IV axe 1, tels que des troubles internalisés (phobie (n = 7), trouble de l’humeur (n = 6) ou autre trouble anxieux (n = 5)) ou un trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité. Ces résultats confirment d’autres travaux antérieurs montrant que plus de la moitié des jeunes atteints de DM1 ont un diagnostic psychiatrique. La plupart des patients présentait une alexithymie (difficulté à exprimer des sentiments avec des mots ou à partager ses émotions). L’analyse cognitive a fait ressortir de fréquents troubles de l’attention visuelle et de la construction visuo-spatiale sévères sans corrélation entre le diagnostic et le nombre de répétitions CTG ou le sexe du parent transmetteur. Ces symptômes psychiatriques et cognitifs ayant un fort impact sur l’intégration des enfants à l’école et sur leur réussite scolaire, les auteurs insistent sur la nécessité de prendre en charge ces difficultés.
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