Titre : | Myopathie de Duchenne : une revue critique européenne des scores fonctionnels du membre supérieur |
Auteurs : | Urtizberea JA, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 21/12/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | dystrophie musculaire de Duchenne ; échelle d'évaluation ; évaluation fonctionnelle ; membre supérieur ; prise en charge thérapeutique ; vie quotidienne |
Texte intégral : |
La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant. Débutant classiquement dans l’enfance, elle est à l’origine d’un déficit moteur prédominant sur les muscles des ceintures et affecte à terme le myocarde et les muscles respiratoires. Le gène en cause, DMD, est connu depuis 1987 et code la dystrophine, une protéine musculaire clé située sous le sarcolemme. Les approches thérapeutiques se sont multipliées ces dernières années et sont basées sur une meilleure connaissance de la physiopathologie de la DMD. Les critères de jugement de nombreux essais sont encore disparates et sont focalisés sur le déficit des membres inférieurs. Dans un article publié en mai 2012, des spécialistes italiens et anglais de la DMD conduisent une analyse critique des différents outils destinés à appréhender la fonction des membres supérieurs dans la DMD, tant à l’état basal que dans l’optique d’essais thérapeutiques. A partir d’une recherche bibliographique aussi exhaustive que possible, huit scores ou échelles sortent du lot. Quatre nécessitent un évaluateur et quatre peuvent être établis par le patient ou sa famille. Le défaut principal relevé par les auteurs est l’absence de spécificité de ces échelles en matière de myopathie de Duchenne. Comme d’autres, et parmi les huit, la mesure de fonction motrice (MFM) a été construite pour évaluer l’ensemble des maladies neuromusculaires. Chacun de ces outils présentent des avantages et des inconvénients, et les auteurs de conclure que l’échelle idéale n’existe pas encore. |
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