Titre : | Myosite à inclusion : une expression altérée des facteurs régulateurs myogéniques pourrait expliquer les défauts de réparation musculaire |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 21/12/2012 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | diagnostic différentiel ; dystrophie musculaire ; facteur Myf-4 ; facteur myogénique ; gène PAX7 ; immunohistochimie ; myoblaste ; MyoD ; myogenèse ; myosite à inclusions ; polymyosite ; régénération musculaire ; vaisseau sanguin |
Texte intégral : |
Lors d’une lésion du muscle squelettique, les cellules satellites sont rapidement activées et se différencient pour régénérer le muscle. A l’état quiescent, les cellules satellites expriment le gène Pax7. Puis la différenciation de ces cellules et leur fusion pour former de nouveaux myoblastes s’effectuent sous le contrôle de différents facteurs régulateurs myogéniques : Myf5, Mrf4, MyoD et la myogenine. Dans la myosite à inclusion (sIBM), un défaut de la régénération musculaire contribue à l’apparition de la maladie. Afin de mieux comprendre les perturbations impliquées dans la régénération des muscles squelettiques dans la myosite à inclusion, une équipe franco-autrichienne, soutenue par l’AFM-Téléthon, a étudié l’expression, la fréquence et la distribution des facteurs régulateurs myogéniques dans des fibres en régénération. Les résultats publiés en octobre 2012 ont mis en évidence une augmentation significative du nombre de cellules satellites (exprimant Pax7) et de fibres en régénération en corrélation avec l’intensité de l’inflammation dans la myosite à inclusion, comme dans d’autres myopathies inflammatoires. Si l’expression de MyoD (un marqueur des cellules satellites activées et des myoblastes en prolifération) est plus dans la myosite à inclusion que dans la polymyosite, l’inverse est observé pour la myogénine, un marqueur de la différenciation myogénique. L’altération de l’expression de ces facteurs régulateurs myogéniques impliqués dans l’activation ou la différenciation des cellules satellites pourrait expliquer le dysfonctionnement de la réparation des tissus musculaires. |
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