Titre : | FSH : FRG1 régule la différenciation musculaire chez la souris |
Auteurs : | Cukierman L, Auteur |
Type de document : | Brève |
Année de publication : | 19/08/13 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | Caenorhabditis elegans ; différenciation musculaire ; drosophile ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène FRG1 ; histone ; méthyltransférase ; muscle squelettique ; protéine FRG1 ; région D4Z4 ; souris modèle ; traumatisme musculaire ; xénope |
Texte intégral : |
La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une contraction du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, située sur le chromosome 4. Cette région chromosomique est habituellement constituée de 11 à 100 répétitions, mais dans la FSH, le nombre de répétitions est compris entre 1 et 10. La surexpression du gène FRG1 dans un modèle de souris, de C. elegans ou de X. laevis, entraîne des anomalies musculaires. Dans un article publié en juin 2013, une équipe germano-italienne a montré que la protéine FRG1, surexprimée dans un modèle de drosophile ou de souris, interagit avec une histone methyltransferase, Suv4-20h1, et active un inhibiteur de la différenciation musculaire, Eid3. Comme la surexpression de FRG1, l’inhibition de Suv4-20h1 dans une souris empêche la différenciation musculaire et favorise le développement de lésions musculaires dystrophiques. |
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