Résumé :
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Une atteinte cardiaque peut être observée chez certaines personnes atteintes de dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH). Une étude, menée il y a quelques années à l'Institut de Myologie (1) (groupe Pitié-salpétrière, Paris) incluant 100 patients atteints d'une FSH (génétiquement confirmée) avait montré que cinq d'entre eux présentaient des troubles de conduction ou une arythmie supraventriculaire en l'absence de facteurs de risque cardiovasculaires associés. En conséquence, il avait été proposé que le suivi des patients atteints de FSH comporte un électrocardiogramme (ECG) annuel à la recherche de troubles de la conduction. En présence de bloc de conduction chez des sujets jeunes ou de signes cliniques évocateurs d'arythmie paroxystique, la réalisation d'investigations complémentaires, y compris d'examens électrophysiologiques endocavitaires, avait été suggérée. Cette conduite à tenir semble confortée par l'expérience de l'hôpital de la Salpétrière en 2001. En effet, un examen cardiaque comprenant un ECG et un échocardiogramme a été effectué chez tous les patients FSH suivis à l'Institut de Myologie (2). Des investigations cardiaques supplémentaires ont été pratiquées chez ceux présentant des symptômes cliniques ou des anomalies à l'ECG. Aucune manifestation cardiaque ni d'anomalie significative à l'ECG n'ont été retrouvées chez la majorité des patients suivis. Cependant, dix-huit patients présentaient une arythmie, des troubles de conduction ou une dysfonction ventriculaire modérée. Des palpitations ou une faiblesse épisodique ont été signalées par treize patients. Un examen électrophysiologique endocavitaire pratiqué chez 7 patients a révélé, dans tous les cas, une arythmie inductible supraventriculaire avec flutter ou fibrillation atrials et, dans deux cas, un retard de conduction intraventriculaire associé. Un bloc atrio-ventriculaire sévère nécessitant l'implantation d'un pace-maker a été observé chez un patient et des crises de tachycardie ventriculaire liée à une dysplasie arythmogène ventriculaire droite a été notée chez un second. A signaler également, un flutter atrial à l'ECG standard chez un patient âgé de 40 ans et un accident embolique chez un patient de 30 ans en arythmie et souffrant d'une dysfonction ventriculaire gauche. Enfin 7 patients présentaient des troubles de conduction ou une arythmie pouvant aussi être liés à l'âge ou à des facteurs de risques associés. En conséquence, le suivi des patients atteints de FSH doit inclure la recherche attentive (ECG systématique) de troubles rythmiques le plus souvent de type supraventriculaire et de troubles de la conduction avec ou sans symptômes. Bulletin Myoline, 2001,59, p.2 Bulletin Signalétique Myoline, N°50, p.2 Une étude réalisée chez 100 personnes atteintes de dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH), diagnostic clinique confirmé par les données de la biologie moléculaire, a montré la présence de troubles de la conduction cardiaque ou de troubles du rythme dans 5% des cas. Un retard de la conduction intraventriculaire avec arythmie supraventriculaire a été diagnostiqué par explorations électrophysiologiques chez 2 personnes ; une personne a présenté des palpitations associées à une arythmie supraventriculaire ; un bloc atrio-ventriculaire sévère ayant nécessité la pose d'un stimulateur cardiaque chez une personne et un cas de tachycardie ventriculaire en relation avec une cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit sont rapportés dans cet article. Les auteurs préconisent de réaliser un ECG annuel systématique chez les personnes atteintes de FSH pour dépister des anomalies de la conduction.
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