Titre :
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Could utrophin rescue the myocardium of patients with dystrophin gene mutations ?
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Revue :
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Journal of molecular and cellular cardiology, 31, 8
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Auteurs :
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Fanin M ;
Melacini P ;
Angelini C ;
Danieli GA
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1999
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Pages :
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p. 1501-1508
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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cardiomyopathie dilatée
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dystrophine
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fibre musculaire cardiaque
;
humain
;
perspective thérapeutique
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trouble cardiaque
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utrophine
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Résumé :
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Les auteurs rapportent les observations de 2 patients atteints d’une cardiomyopathie dilatée due à des mutations du gène de la dystrophine. La première était une femme transmettrice de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), le second un patient atteint d’une dystrophie musculaire de Becker (DMB) d’intensité modérée. L’étude du myocarde de ces patients a montré que l’utrophine était surexprimée dans le myocarde. Les résultats de cette étude suggèrent que chez ces patients, la sur-régulation de l’utrophine, déjà surexprimée dans les cardiomyocytes déficients en dystrophine, ne peut pas prévenir le développement d’une atteinte myocardique.
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