Résumé :
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La desmine est une sous-unité des filaments intermédiaires des muscles squelettiques et cardiaques. Grâce à son rôle protecteur, la protéine aB-crystalline (CryAB) empêcherait l'agrégation de la desmine anormale. Elle aurait ainsi une fonction cardioprotectrice. Telle est la conclusion des chercheurs américains suite à l'étude de souris transgéniques exprimant une mutation du gène de la desmine responsable d'une cardiomyopathie et de souris portant une mutation de l'aB-crystalline. Les croisements des souris ont montré que le myocarde des souris porteuses des mutations hétérozygotes de CryAB et de la desmine exprime un taux élevé de desmine et beaucoup plus d'agrégats aberrants que le myocarde des souris porteuses de la seule mutation de la desmine. En effet, lorsque la desmine est mutée et la CryAB non mutée, le taux de CryAB est augmenté et les agrégats de desmine sont en quantité limitée. Dans le cas où la desmine n'est pas mutée et la CryAB mutée, il existe des agrégats de CryAB et des agrégats de desmine. Une surexpression modérée de CryAB normale n'est pas préjudiciable sur le plan cardiaque, alors que la mutation de CryAB entraîne une desminopathie. La CryAB fait partie de la famille des petites protéines de choc thermique. Considérée comme une protéine chaperone, elle assure un repliement correct des protéines dans l'espace. Sa présence est prépondérante dans le coeur. La protéine CryAB empêcherait la desmine anormale (codée par le gène muté de la desmine) de s'agglomérer de façon aberrante. Dans le groupe de souris porteuses des deux mutations, il y avait un nombre significativement plus important d'hypertrophie cardiaque entraînant le décès par insuffisance cardiaque congestive avant l'âge de 7 semaines alors que les souris des autres groupes vivaient jusqu'à 18 mois en moyenne. (Bulletin Myoline, n° 71, fév/mars 2004)
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