Résumé :
|
Maladie de Mac Ardle : une tolérance à l'exercice améliorée par la prise orale de sucrose (03/02/2004) La maladie de Mac Ardle ou glycogénose type 5, liée à un déficit en phosphorylase musculaire, se caractérise par une intolérance musculaire à l'effort entraînant crampes, blessures musculaires et myoglobinurie dans les premières minutes d'exercice. Après dix minutes apparaît généralement un phénomène de second souffle au cours duquel la sensation d'épuisement disparaît. Il est lié à une augmentation du glucose sanguin à partir de sources extra-musculaires. On sait depuis longtemps que l'administration intraveineuse de glucose permet de court-circuiter le bloc métabolique et d'améliorer la tolérance à l'exercice chez les sujets Mac Ardle. Une équipe danoise vient de montrer, au cours d'un essai (randomisé, en simple aveugle, contre placebo) incluant 12 sujets, qu'un apport de sucrose par voie orale entraînait un effet similaire. Il permet de diminuer significativement le niveau de fatigue physique et les risques d'atteintes musculaires dans les premières minutes, et d'éliminer le phénomène de second souffle. La prise orale de sucrose semble donc constituer une thérapeutique de la maladie de Mac Ardle simple, économique, et efficace sur les symptômes ressentis, la capacité d'exercice et le bien être. Elle pourrait être proposée systématiquement avant un effort programmé. Sont attachés à cet article des commentaires de Gaglia JL et Wolfsdorf JI, parus dans NEJM, vol 350, n° 15 du 8 avril 2004
|