Résumé :
|
L’implication des nerfs périphériques dans la maladie Charcot-Marie-Tooth (CMT) est bien connue. Malgré cette évidence, la symptomatologie sensitive passe souvent inaperçue. Une étude de 52 patients, diagnostiqués à partir de données cliniques, neurophysiologiques et génétiques, dont 20 sont CMT 1 (dont 14 CMT 1A) et 32 sont CMT 2 signale : - 28 patients (54 %) qui présentent des symptômes sensitifs ; - 29 patients (56 %) qui manifestent une douleur neuropathique ou nociceptive ; - 15 patients qui manifestent le même symptôme. Parmi les patients avec CMT2 (32) - 24 (75 %)ont des symptômes sensitifs. Parmi les patients avec CMT1 (20) - 4 ( 20 %) ont des symptômes sensitifs. Une des manifestations était présente chez 11 des patients CMT2 (32)et chez 1 seul des CMT1 (20). La fréquence des symptômes sensitifs dans CMT1A est la même que dans le groupe CMT1. Les 11 patients du groupe CMT2, pour qui la manifestation principale de la maladie sont les symptômes sensitifs, présentent un début tardif de CMT (vers 57 ans par rapport à 25 ans pour les autres). Ils présentent également une atteinte moindre des potentiels d’action des nerfs moteurs. Pour conclure à cela ils ont été comparés à 8 des patients CMT2 qui ne présentent pas des symptômes sensitifs. La douleur nociceptive est souvent présente chez les CMT1A : 10/14 (c.à.d. 71%). Les manifestations sensitives sont présentes plus souvent qu’attendu, plus spécialement en CMT2. De toute manière, leur fréquence peut varier dans les différents sous-types génétiques, ou peut constituer une expression de la variabilité génétique de la maladie. La symptomatologie sensitive, dont fait partie la douleur, peut représenter un aspect important dans la prise en charge des patients CMT, plus spécifiquement lors de l’approche de la médecine physique.
|