Titre : | Expression of protein kinase C isoforms and interleukin-1beta in myofibrillar myopathy |
Revue : | Neurology, 62, 10 |
Auteurs : | Vattemi G ; Tonin P ; Mora M ; Filosto M ; Morandi L ; Savio C ; Dal Pra I ; Rizzuto N ; Tomelleri G |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 25/05/2004 |
Pages : | p. 1778-1782 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | desmine ; IL-1 ; immunohistochimie ; myopathie myofibrillaire ; protéine kinase C ; protéolyse musculaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Augmentation de l'expression des isoformes* de la protéine kinase C et de l'interleukine-1 bêta dans la myopathie myofibrillaire (23/06/2004) Les myopathies myofibrillaires ou myopathies liées à la desmine** constituent un groupe rare et hétérogène de maladies musculaires caractérisées morphologiquement par la destruction des myofibrilles et une expression anormale de nombreuses protéines et plus particulièrement de la desmine. Des mutations dans les gènes de la desmine et de l'alphaB-cristalline*** ont été identifiées chez un tiers des patients. Cependant, le mécanisme physiopathologique de la maladie est encore mal connu. Une équipe italienne a étudié récemment l'expression des isoformes de la protéine kinase C et de l'interleukine-1ß chez 8 patients atteints de myopathie myofibrillaire et issus de 4 familles distinctes. La protéine kinase C (PKC) est une enzyme impliquée dans de nombreuses fonctions cellulaires dont la régulation de la croissance et la division. De plus, elle est capable d'induire la dépolymérisation des filaments de desmine, un mécanisme se produisant dans les myopathies myofibrillaires. L'interleukine-1ß (IL-1ß) est une cytokine capable d'activer la PKC et également d'induire la protéolyse**** myofibrillaire. Les résultats de l'étude italienne montrent que dans les biopsies musculaires des 8 patients, l'expression de certaines isoformes de la PKC et l'expression d'IL-1 ß augmente. Ces deux protéines pourraient donc jouer un rôle dans la pathogenèse des myopathies myofibrillaires. *isoforme : il existe souvent de très nombreux variants d'une protéine, appelés isoformes, produits par différents gènes ou par différents ARN transcrits à partir d'un même gène **desmine : filament intermédiaire localisé dans le cytoplasme des cellules musculaires ***alphaB-cristalline : protéine chaperon nécessaire à la stabilisation de la desmine ****protéolyse : processus de destruction des protéines |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15159477 |