Titre : | Laminin Alpha 1 chain reduces muscular dystrophy in laminin Alpha 2 chain deficient mice |
Revue : | Human molecular genetics, 13, 16 |
Auteurs : | Gawlik K ; Miyagoe-Suzuki Y ; Ekblom P ; Takeda S ; Durbeej M |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2004 |
Pages : | p. 1775-1784 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ADN complémentaire ; animal transgénique ; biopsie musculaire ; carte de restriction ; coupe à congélation ; dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire congénitale ; immunofluorescence ; laminine alpha-1 ; locomotion ; mérosine ; microscopie électronique ; muscle squelettique ; myocarde ; nerf périphérique ; photographie ; poids corporel ; recherche thérapeutique ; RT-PCR ; séquence nucléotidique ; souris dy ; souris dy2j ; taux de survie ; ténascine C ; thérapie génique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Amélioration d'un modèle souris de DMC par transgénèse (25/10/2004) Les laminines (LN), composants majeurs des membranes basales, sont constitués de trois chaînes protéiques : alpha, ß et gamma. Chacune de ces chaînes a plusieurs isoformes exprimées différemment suivant les tissus. Les mutations de LAMA2 (gène codant la chaîne alpha2 de la laminine : alpha2LN) sont responsables de la forme la plus fréquente de dystrophie musculaire congénitale (DMC avec déficit en alpha2LN). Dans une étude publiée en août 2004, une équipe suédoise montre que la chaîne alpha1 de la laminine (alpha1LN) pouvait compenser le déficit en alpha2LN et améliorer ainsi les symptômes des souris dy3k/dy3k (un des modèles animaux de la DMC alpha2LN). Ces souris, qui expriment un transgène codant la chaîne alpha1LN dans leurs muscles squelettiques, sont en meilleure santé et vivent plus longtemps. Des analyses histologiques ont révélé que le processus dystrophique était moindre. C'est la première fois qu'on démontre que le déficit de la chaîne alpha de la laminine peut être compensée par d'autres isoformes de laminine in vivo. Cette découverte ouvre de nouvelles pistes de thérapie génique dans les DMC. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15213105 |