Titre : | Heregulin ameliorates the dystrophic phenotype in mdx mice |
Revue : | Proceedings of the national Academy of sciences of the United States of America, 101, 38 |
Auteurs : | Krag TOB ; Bogdanovich S ; Jensen CJ ; Fischer MD ; Hansen-Schwartz J ; Javazon EH ; Flake AW ; Edvinsson L ; Khurana TS |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 21/09/2004 |
Pages : | p. 13856-13860 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; dégenérescence de la fibre musculaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; espérance de vie ; facteur de croissance ; facteur de transcription ; force musculaire ; gène UTRN ; immunofluorescence ; inflammation ; injection intrapéritonéale ; muscle squelettique ; neuréguline ; poids corporel ; promoteur (génétique) ; protéine ; recherche thérapeutique ; régulation génique ; RT-PCR ; souris mdx ; surexpression génique ; thérapie génique ; utrophine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract L'héréguline améliore le phénotype dystrophique chez la souris mdx (04/11/2004) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gène de la dystrophine. Une protéine homologie, l'utrophine, est exprimée majoritairement pendant le développement, puis remplacée par la dystrophine à l'âge adulte. Son expression persiste cependant dans les jonctions neuromusculaires et myotendineuses. Une des stratégies thérapeutiques consiste à rechercher des molécules capables d'augmenter l'expression de l'utrophine, en activant le promoteur de son gène. En 1999, deux équipes avaient montré que l'héréguline (HRG) était capable d'activer le promoteur A du gène de l'utrophine dans des cellules musculaires en culture. Dans une étude publiée en septembre 2004, une équipe américaine a montré que l'héréguline améliorait le phénotype dystrophique des souris mdx. L'administration en intra-péritonéal de petits peptides d'HRG a entraîné une augmentation de l'expression de l'utrophine, une amélioration des propriétés mécaniques du muscle et une réduction de la dystrophie des fibres musculaires. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15365169 |