Titre : | Muscle weakness in a mouse model of nemaline myopathy can be reversed with exercise and reveals a novel myofiber repair mechanism |
Revue : | Human molecular genetics, 13, 21 |
Auteurs : | Joya JE ; Kee AJ ; Nair-Shalliker V ; Ghoddusi M ; Nguyen MAT ; Luther P ; Hardeman EC |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2004 |
Pages : | p. 2633-2645 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | alpha-tropomyosine ; animal transgénique ; atrophie musculaire ; bêta-tropomyosine ; biopsie musculaire ; chaîne lourde de la myosine ; endurance musculaire ; exercice musculaire ; faiblesse musculaire ; force musculaire ; histopathologie ; immunofluorescence ; immunohistochimie ; microscopie électronique ; muscle squelettique ; mutation génétique ; myopathie à bâtonnets de type 1 ; photographie ; régénération musculaire ; souris modèle |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effet bénéfique de l'exercice chez une souris modèle de myopathie à némaline. Mise en évidence d'un nouveau mécanisme de réparation myofibrillaire (30/11/2004) La myopathie à némaline est une myopathie congénitale, caractérisée par un déficit musculaire et la présence de corps à némaline (ou bâtonnets) dans les fibres musculaires. Chez les patients atteints de cette maladie, une période d'immobilisation aggrave le déficit musculaire. Contrairement aux dystrophies, la myopathie à némaline ne présente pas de signes pathologiques de nécrose-régénération musculaire, caractéristiques du muscle dystrophique. Dans une étude publiée en novembre 2004, une équipe australienne a analysé l'effet de la mutation de l'alpha tropomyosine chez une souris modèle de myopathie à némaline. Les résultats montrent que la mutation accentue le déficit musculaire dû à une immobilisation forcée. Par contre, des exercices d'endurance permettent d'inverser le processus et d'atténuer l'atrophie musculaire. Les analyses histologiques révèlent que la densité des corps à némaline est corrélée avec le déficit musculaire. Deux mécanismes de réparation des fibres musculaires chez cette souris ont été identifiés : une régénérescence sans la présence de noyaux centraux et une réparation sarcomérique sans les signes classiques de régénération. D'après les chercheurs, ce processus de réparation pourrait être spécifique aux maladies liées à un défaut des filaments fins, telles que la myopathie à némaline. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15367485 |