Titre : | Targeted expression of insulin-like growth factor-I reduces early myofiber necrosis in dystrophic mdx mice |
Revue : | Molecular therapy, 10, 5 |
Auteurs : | Shavlakadze T ; White J ; Hoh JFY ; Rosenthal N ; Grounds MD |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 11/2004 |
Pages : | p. 829-843 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; biopsie musculaire ; coupe à congélation ; dégenérescence de la fibre musculaire ; diaphragme ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophine ; expression génique ; hypertrophie musculaire ; IGF ; immunohistochimie ; marqueur biologique ; muscle squelettique ; nécrose musculaire ; régénération musculaire ; schéma ; souris mdx ; surexpression génique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Effet bénéfique de l'IGF-1 chez la souris mdx (03/01/2005) Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la membrane des cellules est fragilisée entraînant une rupture du sarcolemme avec nécrose* secondaire des fibres musculaires squelettiques. La sur-expression du facteur de croissance IGF-I (Insulin-like growth factor-1) dans les muscles de souris mdx réduit la pathologie dystrophique des animaux. Il restait à préciser si cet effet positif d'IGF-I était lié à une diminution de la nécrose ou à une augmentation de la régénération des fibres. Dans une étude publiée en novembre 2004, une équipe australienne a testé, à partir de souris transgéniques mdx et mdx/IGF-1, l'hypothèse selon laquelle IGF-I pourrait protéger les fibres musculaires dystrophiques de la nécrose apparaissant précocement dans la maladie. Des analyses histologiques ont montré que la sur-expression d'IGF-Im** a réduit les lésions au niveau des muscles du tibialis antérieur et du quadriceps de la souris mais pas celles des muscles du diaphragme. Ces résultats ont été observés seulement au début de la phase de dégénérescence. En élucidant le mécanisme d'action d'IGF-Im sur le muscle dystrophique, les auteurs espèrent aboutir à de nouvelles pistes thérapeutiques pour les dystrophies musculaires. *Nécrose : mort cellulaire non programmée (en opposition à apoptose) **IGF-Im : Isoforme d'IGF-I s'exprimant spécifiquement dans le muscle squelettique |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15509501 |