Titre : | Hematopoietic stem cell transplantation does not restore dystrophin expression in Duchenne muscular dystrophy dogs |
Revue : | Blood, 104, 13 |
Auteurs : | Dell'Agnola C ; Wang Z ; Storb R ; Tapscott SJ ; Kuhr CS ; Hauschka SD ; Lee RS ; Sale GE ; Zellmer E ; Gisburne S ; Bogan DJ ; Kornegay JN ; Cooper BJ ; Gooley TA ; Little MT |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 15/12/2004 |
Pages : | p. 4311-4318 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ARN messager ; biopsie ; cellule souche ; chien cxmd ; culture cellulaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophine ; fibre musculaire striée ; fibroblaste ; GM-CSF ; immunofluorescence ; muscle squelettique ; myoblaste ; thérapie cellulaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Echec de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques chez des chiens DMD (17/01/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à un déficit en dystrophine, caractérisée par une dégénérescence des fibres musculaires. Des travaux récents ont montré que les cellules souches hématopoïétiques (CSH) pouvaient contribuer à la régénération du muscle squelettique chez la souris mdx. Dans une étude publiée en décembre 2004, une équipe américaine a effectué des greffes de moelle allogéniques chez 7 chiens c-xmd, modèles animaux canins de la DMD. Du 28e au 417e jour après la transplantation, la quantité de fibres exprimant la dystrophine n'a pas augmenté. Des résultats similaires ont été obtenus en ajoutant du G-SCF (un facteur de stimulation de la mobilisation cellulaire). De plus, des analyses de clonage ont montré que les CSH ne contribuaient pas à la régénération des fibres musculaires. Ces résultats relancent le débat sur l'utilisation des cellules souches hématopoïétiques dans le traitement des maladies neuromusculaires. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15328150 |