Titre : | Practice parameter : corticosteroid treatment of Duchenne dystrophy . Report of the Quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child neurology society |
Revue : | Neurology, 64, 1 |
Auteurs : | Moxley RT III ; Ashwal S ; Pandya S ; Connolly A ; Florence J ; Mathews K ; Baumbach L ; McDonald C ; Sussman M ; Wade C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 11/01/2005 |
Pages : | p. 13-20 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | article de type review ; corticothérapie ; déflazacort ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophine ; effet indésirable ; pharmacothérapie ; prednisone |
Résumé : |
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract Corticoïdes et DMD : une nouvelle revue de la littérature (10/02/2005) La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie due à un déficit en dystrophine et caractérisée par une dégénérescence musculaire progressive. De nombreuses études ont testé l'utilisation des corticoïdes dans le but de traiter la DMD. Dans un article publié en janvier 2005, le " Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology" et le "Practice Committee of the Child Neurology Society" ont effectué une analyse bibliographique des études parues sur ce sujet entre 1966 et 2004. Au total, sept essais de classe I (essai contrôlé, randomisé, en double-aveugle et réalisé sur un échantillon représentatif) et de nombreuses études de classes II à IV, ont démontré que la prednisone avait un effet bénéfique sur la force et la fonction musculaires ainsi que sur la fonction pulmonaire des patients atteints de DMD. Les effets secondaires les plus fréquents sont une prise de poids et l'apparition d'un visage de type cushingoïde. D'autres études de classes I à IV ont montré que le déflazacort avait des effets similaires. Suite à cette analyse, les auteurs recommandent de prescrire la prednisone quotidiennement à la dose de 0.75mg/kg/jour ou le déflazacort à la dose de 0.9mg/kg/jour. Si les effets secondaires sont trop importants, la dose de prednisone peut être réduite. Un suivi des effets bénéfiques et nocifs des corticoïdes, et une prise en charge adaptée, sont indispensables pendant et après le traitement. De nombreuses études complémentaires, de préférence de classe I, seraient à envisager pour évaluer, entre autres, l'effet des corticoïdes, sur le long-terme, selon l'âge du début du traitement (dès le début de la maladie ou bien plus tard, après la perte de la marche et sur les fonctions respiratoires et cardiaques. |