Titre : | Facioscapulohumeral muscular dystrophy : a progressive degenerative disease that responds to diltiazem |
Revue : | Medical hypotheses, 65,4 |
Auteurs : | Lefkowitz DL ; Lefkowitz SS |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2005 |
Pages : | p. 716-721 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adénine nucléotide translocase ; apoptose ; calcium ; diltiazem ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; mitochondrie ; nécrose ; TNF alpha |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/12/2005 - Traitement de la myopathie FSH et inhibiteur calcique: l’hypothèse d’une équipe américaine La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est une maladie génétique due à une anomalie située sur le chromosome 4. Elle se manifeste par une atteinte des muscles du visage (facio), des épaules (scapulo) et des bras (huméral). Les mécanismes physiopathologiques de la FSH sont encore mal connus. Cependant, on sait que certaines protéines sont produites en plus grande quantité dans les muscles malades. C’est le cas d’ANT-1 : une protéine régulée par le calcium et localisée dans la mitochondrie*. Un défaut de cette protéine peut entraîner des mécanismes de mort cellulaire. Dans une étude publiée en 2005, des auteurs américains proposent une solution thérapeutique basée sur le blocage du calcium**. Il est déjà connu que le calcium participe à des mécanismes pathologiques dans différentes dystrophies musculaires. C’est un élément minéral essentiel impliqué dans de très nombreux processus cellulaires. C’est pourquoi, une dérégulation du calcium peut entraîner la mort cellulaire. En particulier, en augmentant fortement les taux de TNFalpha (tumor necrosis facor), une molécule de l’organisme impliquée dans des mécanismes de mort cellulaire. Les auteurs soulignent l’intérêt potentiel du ditialzem, un inhibiteur calcique déjà commercialisé, seul ou combiné avec des anti-TNF, comme nouvelle piste thérapeutique dans la FSH. Des résultats préliminaires semblent encourageants. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=15963657&query_hl=10&itool=pubmed_docsum |