Titre : | Transplanted ALDHhiSSClo neural stem cells generate motor neurons and delay disease progression of nmd mice, an animal model of SMARD1 |
Revue : | Human molecular genetics, 15, 2 |
Auteurs : | Corti S ; Locatelli F ; Papadimitriou D ; Donadoni C ; Del Bo R ; Crimi M ; Bordoni A ; Fortunato F ; Strazzer S ; Menozzi G ; Salani S ; Bresolin N ; Comi GP |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 167-187 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale avec détresse respiratoire type 1 ; biologie moléculaire ; corne antérieure ; évolution de la maladie ; histochimie ; moelle épinière ; motoneurone ; neuroblaste ; souris ; thérapie cellulaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/03/2006 - Amyotrophies spinales : la transplantation de cellules souches neurales retarde la progression de la maladie chez la souris nmd. Les amyotrophies spinales (SMA) sont des maladies neuromusculaires caractérisées par une dégénérescence des neurones moteurs de la moelle épinière, responsable d'un déficit musculaire à prédominance proximale ou distale, associé à une amyotrophie. La forme infantile SMARD1 est dominée par une atteinte prédominante des muscles distaux et une détresse respiratoire sévère due à une paralysie du diaphragme. Une équipe italienne a étudié la capacité d’une population particulière de cellules souche de la moelle épinière à modifier la progression de la pathologie chez la souris nmd, modèle de SMARD1. Ces cellules souches multipotentes ont des capacités d’auto-régénération et présentent une activité de l’enzyme aldéhyde dehydrogénase élevée. Les chercheurs ont observé qu’une fois transplantées chez les souris nmd, ces cellules induisaient une génération de neurones moteurs au niveau de la corne ventrale de la moelle épinière. La progression de la maladie est retardée et la durée de survie des souris est augmentée. Les auteurs ont également mis en évidence que la moelle épinière des souris traitées montrait une expression élevée de gènes impliqués dans la neurogenèse tels que DCX, LIS1 et drebine. Source : Orphanews 21/02/2006 |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=16339214&query_hl=8&itool=pubmed_docsum |