Titre : | Human mesenchymal stem cells ectopically expressing full-length dystrophin can complement Duchenne muscular dystrophy myotubes by cell fusion |
Revue : | Human molecular genetics, 15, 2 |
Auteurs : | Gonçalves MAFV ; de Vries AAF ; Holkers M ; van de Watering MJM ; van der Velde I ; van Nierop GP ; Valerio D ; Knaan-Shanzer S |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 213-221 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cellule souche ; culture cellulaire ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophine ; fusion cellulaire ; génétique moléculaire ; humain ; microscopie à fluorescence ; myoblaste ; myogenèse ; myotube ; thérapie génique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 01/03/2006 - Dystrophie musculaire de Duchenne : génération de myotubes par fusion de cellules souches mésenchymales avec des myoblastes. Dans la myopathie de Duchenne, l’absence de la dystrophine entraîne une dégénérescence des muscles squelettiques et cardiaque. La thérapie génique cellulaire a pour but de restaurer la fonction musculaire en transplantant des cellules autologues dans lesquelles le gène muté a été corrigé. L’efficacité de la correction génétique et la capacité des cellules à participer à la régénération musculaire sont les points cruciaux de cette stratégie thérapeutique. Une équipe des Pays-Bas a étudié l’aptitude à s’engager dans la myogenèse de cellules souches mésenchymales humaine (hMSCs), génétiquement modifiées par la séquence codante entière de la dystrophine. Les auteurs ont montré que les cellules hMSCs participent à la myogenèse en fusionnant avec des myoblastes issus de patients atteints de DMD et apportent ainsi la séquence codante de la dystrophine au sein des myotubes formés. Source : Orphanews 21/02/2006 |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=16321987&query_hl=19&itool=pubmed_docsum |