Titre : | Expression profiling of muscles from Fukuyama-type congenital muscular dystrophy and laminin-alpha2 deficient congenital muscular dystrophy ; is congenital muscular dystrophy a primary fibrotic disease ? |
Revue : | Biochemical and biophysical research communications, 342, 2 |
Auteurs : | Taniguchi M ; Kurahashi H ; Noguchi S ; Sese J ; Okinaga T ; Tsukahara T ; Guicheney P ; Ozono K ; Nishino I ; Morishita S ; Toda T |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 489-502 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ADN ; biopsie musculaire ; complexe dystrophine ; dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; dystrophie musculaire congénitale de type Fukuyama ; expression génique ; fibrose ; histochimie ; mérosine ; muscle squelettique ; physiopathologie ; protéine de la matrice extracellulaire ; régénération musculaire |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 18/04/2006 - Dystrophies musculaires congénitales : une pathologie d’origine fibrotique ? Le complexe glycoprotéique associé à la dystrophine (CGD) est l’édifice moléculaire reliant la dystrophine à la matrice extracellulaire. Il confère une stabilité au sarcolemme et représente un « pont » entre les filaments d’actine du cytosquelette et la membrane basale de la fibre musculaire. Le CGD est impliqué dans la pathologie des dystrophies musculaires congénitales (dont la forme décrite par Fukuyama ainsi que le déficit primitif déficit primitif en mérosine ou chaîne alpha 2 laminine*) et de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Une équipe japonaise a analysé le profil de l’expression des gènes dans le muscle squelettique de personnes atteintes de DMC à divers stades cliniques par une méthode multidimensionnelle. A la différence de la DMD, une fibrose interstitielle active avec peu de régénérescence des composants de la fibre musculaire a été observée dans les DMC. Une importante expression des gènes de la matrice extracellulaire a toujours été observée malgré divers degrés de fibrose, sans incidence notable sur l’évolution clinique de la maladie. L’expression des gènes de la matrice extracellulaire était plus importante dans les cellules musculaires que dans les cellules du tissu interstitiel. D’après ces résultats, le processus régénératif prédomine sur le processus dystrophique. L’étiologie de la FCMD et de la MDC1A diffèrerait donc de celle d’une dystrophie musculaire classique chronique. Une fibrose primaire active pourrait être à l’origine des principales manifestations physiopathologiques dans les DMC. * la laminine, une glycoprotéine de haut poids moléculaire, est un des éléments de la membrane basale. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=16487936&query_hl=1&itool=pubmed_docsum |