Titre : | Health-related quality of life in myotonic dystrophy type 1 and its relationship with cognitive and emotional functioning |
Revue : | Journal of rehabilitation medicine, 38, 3 |
Auteurs : | Antonini G ; Soscia F ; Giubilei F ; Gragnani F ; Morino S ; Ruberto A ; Tatarelli R |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 181-185 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; anxiété ; cognition ; degré de sévérité ; dépression ; dystrophie myotonique de type 1 ; émotion ; qualité de vie ; répétition de triplet CTG |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Texte intégral de l'article du Bulletin Myoline n° 87, nov-déc. 2006, p. 2 Une équipe italienne fait le point sur la qualité de vie liée à la santé, les fonctions cognitives et émotionnelles dans la dystrophie myotonique de Steinert non congénitale. Cette étude montre l'intérêt de la prise en compte de la perception que les malades ont de leur qualité de vie. En dehors des signes neuromusculaires, certaines personnes atteintes de dystrophie myotonique de Steinert (DM1) peuvent développer des perturbations émotionnelles de type dépressif et/ou anxieux, et un déficit des capacités cognitives. Ces manifestations sont considérées comme liées à l'atrophie du cortex, en particulier des aires impliquées dans les fonctions cognitives et émotionnelles. Alors que le retard mental est fréquent dans les DM1 congénitales, les formes non congénitales de DM1 présentent le plus souvent une atteinte modérée du fonctionnement cognitif. Des troubles du fonctionnement émotionnel et des caractéristiques de personnalité (plus particulièrement anxiété, baisse d'énergie et de motivation, apathie, évitement social) sont souvent rapportés. Un dépistage de ces signes pourrait contribuer à améliorer la qualité de vie des patients DM1. La population étudiée Vingt sujets (11 hommes et 9 femmes) atteints de DM1 non congénitale, âgés entre 24 et 63 ans (âge moyen 37 ans) ont été appariés à 20 sujets témoins. Le nombre moyen d'années d'études scolaires était de 13 ans (variant entre 5 et 18 ans). Ont été exclus de l'étude les patients ayant une DM1 congénitale ou d'autres maladies neurologiques pouvant affecter les fonctions cognitives. La durée de la maladie était de 1 à 43 ans (moyenne 19 ans). L'âge de début de la maladie variait entre 13 et 46 ans (moyenne d'âge 19 ans). Le nombre moyen de répétitions des triplets CTG était de 461 (100 à 1 570 répétitions). Un profil psychologique particulier Les patients avaient des scores significativement plus élevés que ceux des sujets témoins aux tests évaluant l'anxiété (Hamilton HRS-A; STAI-Y; STAI-S) et la dépression (Hamilton HRS-D). Aucune corrélation n'existait entre les données neuropsychologiques et les données démographiques (sexe, âge), génétiques (nombre de répétitions) ou cliniques (durée de la maladie, sévérité des signes musculaires). L'évaluation émotionnelle montre un score élevé d'anxiété (-trait et -état) et de dépression chez environ 50% des patients. L'anxiété (-trait) était corrélée directement à la durée de la maladie. Qualité de vie liée à la santé Les scores moyens (test SF 36) des patients étaient moins bons que ceux du groupe contrôle. Plus la limitation des activités physiques (elle-même en lien avec l'âge des patients et la durée de la maladie) est importante, moins bonne est la perception de leur qualité de vie (QDV). Aucune corrélation n'a été observée entre les scores et le sexe ou les expansions CTG. En revanche, un lien négatif a été observé entre l'appréciation de la QDV et les scores aux échelles d'anxiété et de dépression. Concernant les épreuves cognitives, seule l'attention sélective et les capacités d'inhibition étaient corrélées de façon positive à la QDV. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=Abstract&list_uids=16702085&query_hl=1&itool=pubmed_docsum |