Titre : | Left ventricular function and response to enalapril in patients with duchenne muscular dystrophy during the second decade of life |
Revue : | American journal of cardiology (The), 98, 6 |
Auteurs : | Ramaciotti C ; Heistein LC ; Coursey M ; Lemler MS ; Eapen RS ; Iannaccone ST ; Scott WA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 825-827 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; cardiomyopathie ; dystrophie musculaire de Duchenne ; échocardiographie ; étude rétrospective ; fonction ventriculaire gauche ; inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 27/11/2006 - Réponse aux IEC dans la dysfonction ventriculaire de la myopathie de Duchenne : les résultats contrastés d’une étude nord-américaine. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une maladie génétique caractérisée par une dégénérescence des muscles squelettiques et cardiaque. L’atteinte du cœur entraîne fréquemment une cardiomyopathie dilatée pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Dans une étude rétrospective publiée en septembre 2006, une équipe américaine a évalué l’effet de l’énalapril (un inhibiteur de l’enzyme de conversion ou IEC) sur la fonction ventriculaire chez 50 patients atteints de DMD, âgés entre 10 et 20 ans. Le suivi des patients s’est déroulé sur une durée moyenne de 53 mois. Durant cette période, 27 patients ont conservé une fonction du ventricule gauche normale (FRVG* supérieure à 0,28) et 23 ont développé une dysfonction du ventricule gauche (FRVG inférieure à 0,28). Ces derniers ont tous reçu de l’énalapril : 10 (groupe 1) ont retrouvé une fonction normale du ventricule gauche qui s’est maintenue chez 7 d’entre eux alors que les 13 autres (groupe 2) n’ont pas répondu favorablement au traitement. Il n’y avait pas de différence entre les deux groupes sur l’âge d'apparition de la dysfonction ventriculaire. Aucune mutation spécifique du gène de la dystrophine n’était associée à une réponse positive à l’énalapril ou n'était prédictive de l'âge de survenue du dysfonctionnement du ventricule gauche. *La fraction de raccourcissement du ventricule gauche (FRVG) est une mesure du degré de contraction du cœur. Si cette fraction est inférieure à 0,28, c’est le signe d’un mauvais fonctionnement du ventricule gauche qui n'assure plus convenablement son rôle de pompe. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=16950195&query_hl=4&itool=pubmed_docsum |