Titre : | Muscular atrophy of caveolin-3-deficient mice is rescued by myostatin inhibition |
Revue : | The Journal of clinical investigation, 116, 11 |
Auteurs : | Ohsawa Y ; Hagiwara H ; Nakatani M ; Yasue A ; Moriyama K ; Murakami T ; Tsuchida K ; Noji S ; Sunada Y |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2006 |
Pages : | p. 2924-2934 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | atrophie musculaire ; cavéoline 3 ; génétique moléculaire ; histochimie ; inhibiteur de la myostatine ; membrane cellulaire ; muscle squelettique ; mutation génétique ; myostatine ; rippling muscle disease ; souris modèle ; transduction du signal |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 08/01/2007 - L’inhibition de la myostatine diminue l’atrophie musculaire chez les souris modèles de LGMD1C La cavéoline 3 est une protéine spécifiquement musculaire appartenant à la famille des cavéolines. Ces protéines représentent le principal composant des cavéoles, petites invaginations de la membrane plasmique. Des mutations dans le gène CAV3 sont responsables de plusieurs maladies héréditaires : la dystrophie musculaire des ceintures de type 1C (LGMD1C), une myopathie distale, une hyperCKémie, et la maladie des muscles ondulants ou Rippling muscle disease (RMD). Plusieurs travaux récents ont montré que la cavéoline 3 jouait des rôles importants dans les voies de signalisation cellulaire. Dans une étude publiée en novembre 2006, une équipe japonaise a montré que la cavéoline 3 inhibe le signal induit par la myostatine. Les chercheurs ont réussi à identifier la voie de signalisation moléculaire par laquelle agit la cavéoline 3. Chez la souris modèle de la LGMD1C (portant la mutation P104L), l’introduction d’un inhibiteur de la myostatine réduit l’atrophie musculaire. Ces résultats suggèrent que la cavéoline 3 normale inhibe le signal myostatine, prévenant ainsi l’atrophie musculaire. Chez les souris P104L, l’absence de cavéoline 3 entraîne une hyperactivation du signal myostatine, provoquant ainsi l’atrophie musculaire. L’inhibition de la myostatine pourrait donc être une thérapie prometteuse chez les patients atteints de LGMD1C. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17039257&query_hl=11&itool=pubmed_docsum |