Titre : | Modification of the natural history of adult-onset acid maltase deficiency by nutrition and exercise therapy |
Revue : | Muscle & Nerve, 35, 1 |
Auteurs : | Slonim AE ; Bulone L ; Goldberg T ; Minikes J ; Slonim E ; Galanko J ; Martiniuk F |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 70-77 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | aérobic ; alimentation-nutrition ; dégenérescence de la fibre musculaire ; étude prospective ; exercice musculaire ; fonction musculaire ; histoire naturelle de la maladie ; insuffisance respiratoire ; maltase acide ; muscle squelettique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 22/01/2007 - Effet bénéfique de la nutrition et de l'exercice physique dans la maladie de Pompe chez l'adulte. La glycogénose de type II, aussi appelée déficit en maltase acide ou maladie de Pompe, est une maladie métabolique génétique à transmission autosomique récessive. Elle est due au déficit en acide alpha-glucosidase (GAA). Il en résulte une accumulation excessive de glycogène dans les lysosomes des cellules de différents organes (cœur, foie, muscle…). On distingue la forme infantile, très sévère et au pronostic sombre, et les formes à début tardif (juvénile ou adulte).Dans une étude publiée en octobre 2006, une équipe américaine, a évalué l’effet d’une thérapie non pharmacologique (associant exercice physique régime nutritionnel adaptés) chez 34 patients adultes atteints de la maladie de Pompe. La durée du traitement variait entre 2 et 10 ans suivant les patients. Au niveau nutritionnel, il s’agissait d’un régime riche en protéines et pauvre en sucres. Les exercices physiques étaient de type aérobique*.La pente de détérioration de la fonction musculaire a été mesurée avant et après traitement par la méthode de Walton. Les résultats ont montré que sur les 34 patients, 26 étaient sensibles à cette thérapie. Chez ces patients, la détérioration de la fonction musculaire diminuait significativement pendant la thérapie. Cette étude démontre qu'une thérapie basée sur un régime nutritionnel adapté et des exercices physiques en aérobie, peut ralentir la détérioration de la fonction musculaire dans certaines formes de maladie de Pompe. * Aérobic/aérobique : terme désignant un entraînement de musculation régulier et peu intensif pour développer la forme et le tonus (davantage de souffle et d'endurance). |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17022069&query_hl=13&itool=pubmed_docsum |