Titre : | Primary laminopathy fibroblasts display altered genome organization and apoptosis |
Revue : | Aging cell, 6, 2 |
Auteurs : | Meaburn KJ ; Cabuy E ; Bonne G ; Morris GE ; Novelli G ; Kill IR ; Bridger JM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 139-153 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | apoptose ; chromosome 13 ; chromosome 18 ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss liée à l'X ; émerine ; enveloppe nucléaire ; fibroblaste ; gène LMNA ; génome ; histochimie ; lamine ; lamine (maladie neuromusculaire liée à) ; mutation génétique ; prolifération cellulaire ; structure génomique ; syndrome de Köbberling-Dunnigan |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/06/2007 - Aptotose et anomalies de répartition chromosomique dans les laminopathies L’émerine et la lamine A/C sont deux protéines entrant dans la constitution de l’enveloppe entourant le noyau de la cellule musculaire. Depuis quelques années, on sait que ces protéines peuvent avoir un rôle dans la mise en place et le maintien de l’architecture nucléaire (notamment conformation de la chromatine* et organisation des chromosomes dans le noyau). La façon dont les chromosomes sont organisés ou localisés dans le noyau peut à son tour modifier l’expression des gènes. Une équipe britannique, en collaboration avec des équipes italienne et française, a étudié l’organisation des chromosomes dans le noyau de cellules en prolifération issues de personnes atteintes de laminopathie ou de dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss liée à l’X (avec mutation de l’émerine). Ils ont montré que l’organisation des chromosomes de ces cellules était anormale et que l’incidence de la mort cellulaire programmée (apoptose) était plus élevée que dans des cellules normales en cours de prolifération. L’apoptose était encore plus marquée lorsque la mutation était localisée dans la partie terminale du gène LMNA (comme dans le syndrome de Dunnigan ou le syndrome MAD). * Dans les cellules eucaryotes, le matériel génétique est organisé en une structure complexe constituée d'ADN et de protéines, localisée dans le noyau. Cette structure a été baptisée chromatine (du grec khroma : couleur et sôma : corps). La chromatine peut se présenter sous différentes formes : - l’hétérochromatine est compacte : elle contient de l'ADN condensé qui est non disponible pour être transcrit ; - l’euchromatine est moins dense : elle contient de l’ADN relâché disponible pour être transcrit. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17274801&query_hl=1&itool=pubmed_docsum |