Titre : | Defective peripheral nerve myelination and neuromuscular junction formation in fukutin-deficient chimeric mice |
Revue : | Journal of neurochemistry, 101, 6 |
Auteurs : | Saito F ; Masaki T ; Saito Y ; Nakamura A ; Takeda S ; Shimizu T ; Toda T ; Matsumura K |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 1712-1722 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | agrine ; cellule de Schwann ; complexe dystroglycane ; complexe dystrophine ; dystrophie musculaire congénitale de type Fukuyama ; fukutine ; génétique moléculaire ; glycosylation ; histochimie ; Japon ; jonction neuromusculaire ; lamine ; mutation génétique ; myélinisation ; récepteur nicotinique ; souris ; système nerveux périphérique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/06/2007 - La fukutine joue un rôle crucial dans la myélinisation du nerf périphérique et la formation de la jonction neuromusculaire La dystrophie musculaire congénitale (DMC) de Fukuyama, la forme la plus répandue de DMC au Japon, est due à des mutations dans le gène de la fukutine. Elle fait partie du groupe des alpha-dystroglycanopathies qui sont liées à un défaut de la glycosylation* de certaines protéines de la membrane musculaire. Dans une étude publiée en février 2007, une équipe japonaise a démontré que les souris modèles, dites chimériques, de la maladie de Fukuyama, présentaient des défauts de la formation de la gaine de myéline** (myélination) des nerfs périphériques ainsi que des jonctions neuromusculaires*** anormales. Ces résultats suggèrent que la fukutine joue un rôle important dans la myélinisation du nerf périphérique et la formation de la jonction neuromusculaire. * Glycosylation : fixation de molécules de sucres à des acides aminés ou à des protéines. Cette modification est indispensable au bon fonctionnement de certaines protéines. **La gaine de myéline est une enveloppe isolante riche en lipides qui entoure l'axone des cellules nerveuses (neurones) et permet à l'influx nerveux de circuler très rapidement. ***La jonction neuromusculaire est la zone de communication entre le nerf qui commande et le muscle qui agit. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17326765&query_hl=8&itool=pubmed_docsum |