Titre : | Exercise reverses preamyloid oligomer and prolongs survival in alphaB-crystallin-based desmin-related cardiomyopathy |
Revue : | Proceedings of the national Academy of sciences of the United States of America, 104, 14 |
Auteurs : | Maloyan A ; Gulick J ; Glabe CG ; Kayed R ; Robbins J |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 3/04/2007 |
Pages : | p. 5995-6000 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | alpha-B-cristalline ; biologie moléculaire ; cardiomyopathie ; cytotoxicité ; desmine ; exercice musculaire répété ; fluorescence ; insuffisance cardiaque ; maladie neurodégénérative ; muscle squelettique ; myopathie myofibrillaire ; souris modèle |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 15/06/2007 - L’entrainement physique au secours de la souris modèle d’une forme de myopathie myofibrillaire Les myopathies myofibrillaires sont un groupe de myopathies récemment individualisé et ayant en commun des modifications structurales des myofibrilles* et des anomalies des filaments intermédiaires**. Des mutations dans les gènes de la desmine, de l'alphaB cristalline, de la myotiline, de ZASP et de la filamine C ont été identifiées à ce jour dans ces pathologies. La mutation R120G du gène de l’alphaB-cristalline (protéine chaperonne nécessaire à la stabilisation de la desmine) est la cause d’une myopathie myofibrillaire chez l’homme. Chez la souris, la surexpression de cette mutation provoque une cardiomyopathie entraînant un décès des souris à l’âge de 6-7 mois. Sur le plan morphologique, la surexpression de la mutation R120G induit la formation de dépôts amyloïdes connus pour être toxiques pour les cellules. Dans une étude publiée en avril 2007, une équipe américaine a montré que l’entrainement physique prolongeait la vie des souris surexprimant la mutation R120G. Après 6 mois d’exercice, toutes les souris entraînées étaient vivantes alors que toutes les souris non entraînées étaient décédées. De plus, les souris entraînées présentaient une diminution des éléments précurseurs des dépôts amyloïdes. * Les myofibrilles sont les éléments contractiles des cellules des muscles squelettiques. Une myofibrille est constituée par une chaîne d’unités contractiles répétitives, les sarcomères. Chaque sarcomère est formé par des filaments (myofilaments) protéiques fins (actine) et épais (myosine) dont l'agencement ordonné dessine une striation régulière tout le long de la myofibrille. La contraction des myofibrilles se fait par glissement des myofilaments les uns sur les autres. ** Les filaments intermédiaires sont des protéines appartenant au cytosquelette. Le cytosquelette est un réseau fibreux, de nature protéique, qui constitue à la fois un squelette et une musculature pour les cellules eucaryotes. Il sert à maintenir la forme de la cellule et intervient dans les transports cellulaires, les déplacements de la cellule et au cours de la division cellulaire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Retrieve&dopt=AbstractPlus&list_uids=17389375&query_hl=3&itool=pubmed_docsum |