Titre : | Scoliosis in patients with Charcot-Marie-Tooth disease |
Revue : | Journal of bone and joint surgery. American volume, 89, 7 |
Auteurs : | Karol LA ; Elerson E |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | p. 1504-1510 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | arthrodèse ; complication chirurgicale ; corset orthopédique ; déviation rachidienne ; étude rétrospective ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; prise en charge orthopédique ; radiographie ; scoliose ; scoliose neurologique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 14/09/2007 - Scoliose et maladie de Charcot-Marie-Tooth : une association à mieux prendre en compte La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une maladie héréditaire du nerf périphérique très hétérogène tant au niveau clinique que génétique. Elle entraîne un déficit d’intensité variable préférentiellement au niveau des muscles distaux (pieds et mains) et plus rarement au niveau d’autres muscles (axiaux* ou proximaux). En cas d’atteinte des muscles axiaux, le patient risque de développer une scoliose**. La prévalence de cette scoliose reste encore discutée mais pourrait survenir dans 30% des cas. Dans une étude clinique rétrospective publiée en juillet 2007, l’équipe américaine de l’Hôpital du Scottish Rite de Dallas revient sur la fréquence et la prise en charge d’une telle complication chez des enfants et des adolescents. Une scoliose a été mise en évidence chez 45 malades issus des 298 étudiés (15%). L’âge moyen au moment diagnostic était de 12,9 ans et la courbure scoliotique atteignait 27,6 degrés en moyenne. Un tiers des courbures étaient thoraciques gauches, une cyphose*** thoracique associée étant très fréquemment présente. 16 patients ont bénéficié d’un corset correcteur mais celui-ci n’a été efficace que dans 3 cas. 14 patients ont nécessité une chirurgie de fixation du rachis. Aucune complication neuro-orthopédique n’a été déplorée. A noter que très peu de ces patients opérés (3) ont pu bénéficier d’un monitorage électro-physiologique en cours d’intervention. On retiendra aussi qu’il n’existait pas dans cette étude de données sur l’étiologie moléculaire de ces différents cas de CMT. *Muscles axiaux : muscles situés au niveau du tronc et assurant le maintien du rachis **Scoliose : inflexion de la colonne vertébrale dans le plan sagittal *** Le terme "cyphose" désigne une exagération de la courbure de la colonne vertébrale, responsable de l'apparition d'un dos rond ou bossu. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17606789&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |