Titre : | Wolff-Parkinson-White syndrome in patients with MELAS |
Revue : | Archives of neurology |
Auteurs : | Sproule DM ; Kaufmann P ; Engelstad K ; Starc TJ ; Hordof AJ ; de Vivo DC |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2007 |
Pages : | 64, 11, p 1625-1627 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ADN mitochondrial ; biologie moléculaire ; MELAS ; mitochondrie ; mutation ponctuelle ; prévalence ; syndrome de Wolff-Parkinson-White ; trouble cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 16/01/2008 - Fréquence élevée de complications cardiaques dans le syndrome MELAS Le syndrome MELAS fait partie des nombreuses maladies mitochondriales décrites à ce jour, l’abréviation MELAS faisant référence à l’association encéphalopathie mitochondriale, acidose lactique et épisodes de déficits neurologiques centraux. Ce syndrome est dû à une mutation unique, A3243G dans le génome mitochondrial. A l’occasion d’un essai clinique destiné à tester l’efficacité du dichloroacétate (médicament souvent utilisé comme traitement dans les maladies métaboliques) chez une trentaine de patients, l’équipe nord-américaine du Columbia à New-York, bien connue dans le domaine, a constaté, lors des phases d’inclusion puis d’observation de cette cohorte, une fréquence élevée de troubles cardiaques. Chez 2 patients, ceux-ci avaient même précédé l’apparition du syndrome MELAS proprement dite. Dans un article de novembre 2007 rapportant leurs travaux, les auteurs signalent que 30% des individus étudiés avaient un syndrome de Wolf-Parkinson-White, un trouble du rythme cardiaque non spécifique mais potentiellement dangereux. Des études en biologie moléculaire menées en parallèle n’ont pas montré un taux plus élevé de mitochondries mutées dans l’un ou l’autre des deux groupes (celui avec syndrome de Wolf-Parkinson-White et celui sans). Cette observation souligne la nécessité de mieux dépister cette complication chez les patients souffrant d’un syndrome MELAS, mais aussi de penser au diagnostic de MELAS devant tout syndrome de Wolf-Parkinson-White présentant le moindre signe neurologique surajouté. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=17998445&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |