Titre : | Clinical fluctuations in MuSK myasthenia gravis are related to antigen-specific IgG4 instead of IgG1 |
Revue : | Journal of neuroimmunology, 195, 1-2 |
Auteurs : | Niks EH ; van Leeuwen Y ; Leite MI ; Dekker FW ; Wintzen AR ; Wirtz PW ; Vincent A ; van Tol MJD ; Jol-van der Zijde CM ; Verschuuren JJGM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 151-156 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; anticorps anti-récepteur nicotinique ; degré de sévérité ; ELISA ; gène MUSK ; immunofluorescence ; immunoglobuline G ; myasthénie auto-immune |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 23/05/2008 - Le taux d’une sous-classe d’immunoglobulines serait prédictif de la sévérité de certaines myasthénies autoimmunes La myasthénie auto-immune liée à des anticorps dirigés contre la protéine MuSK est une découverte récente et reste une pathologie rare. Elle se traduit cliniquement par des signes avant tout crânio-bulbaires avec un risque d’atteinte respiratoire non négligeable. Elle est due à la production anormale d’auto-anticorps perturbant le fonctionnement de MuSK mais sans destruction anatomique notable de la synapse neuromusculaire à la différence de la myasthénie classique avec anticorps anti-récepteur à l’acétylcholine. Une équipe néerlandaise experte dans le domaine a publié en mars 2008 les résultats d’une étude clinico-biologique conduite chez 6 patients atteints de myasthénie liée à MuSK. Etant donné les spécificités cliniques de cette forme de myasthénie, les auteurs ont d’abord développé une échelle d'évaluation de la sévérité de la maladie et l'ont ensuite croisée avec plusieurs paramètres biologiques dont des dosages, étalés dans le temps, de différentes sortes d’anticorps dirigés contre MuSK. Malgré la taille réduite de l’échantillon, des différences apparaissent significativement par rapport à la forme classique de la myasthénie et concerne notamment une sorte d’immunoglobuline (anticorps) de type IgG4. Chez 5 des 6 patients étudiés, la quantité d'IgG4 était corrélée à l’évolution clinique de la maladie alors que dans la myasthénie classique, ce sont plutôt des anticorps de type IgG2 et IgG3 qui sont en cause. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18384886?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |