Titre : | Distal inflammatory myopathy : unusual presentation of polymyositis or new entity ? |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 18, 6 |
Auteurs : | Dimitri D ; Dubourg O ; Maisonobe T ; Fournier E ; Ranque B ; Laforet P ; Mussini JM ; Pagnoux C ; Behin A ; Papo T ; Benveniste O ; Eymard B ; Herson S |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 493-500 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; complexe majeur d'histocompatibilité ; diagnostic ; électrodiagnostic ; électromyographie ; étude de cas ; faiblesse musculaire ; histochimie ; immunosuppresseur ; muscle squelettique ; myopathie à inclusions ; myopathie inflammatoire idiopathique ; pathologie ; photographie ; polymyosite ; thymome |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 04/08/2008 - Une nouvelle forme de myopathie inflammatoire à prédominance distale : à propos de 3 cas atypiques<:b> Les myopathies inflammatoires constituent un groupe relativement hétérogène de maladies neuromusculaires survenant, dans l’immense majorité des cas, à l’âge adulte. Elles sont à l’origine d’un déficit moteur de gravité et d’évolution variables, et sont généralement d’origine auto-immune. Des signes généraux et des complications systémiques peuvent survenir. En fonction de la présentation clinique et des données tant histologiques qu’immunocytochimiques de la biopsie musculaire, on distingue classiquement 3 types de myopathies inflammatoires : les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusion non héréditaires, ces dernières étant peu accessibles au traitement. Toutefois, certains patients ne rentrent pas exactement dans ce cadre nosologique. Une collaboration entre les deux centres de référence neuromusculaires de région parisienne a permis de repérer le cas de 3 patients présentant une myopathie inflammatoire à prédominance distale avec une relative asymétrie de l’atteinte, l’ensemble pouvant représenter une nouvelle entité clinique. Dans un article publié en juin 2008, les cliniciens impliqués soulignent le caractère original de la présentation clinique et surtout la bonne réponse au traitement immunosuppresseur. Sept autres cas de la littérature pourraient rentrer dans ce nouveau cadre nosologique. L’autre hypothèse étant que la pathologie serait une forme atypique de polymyosite. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18534849?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.nmd.2008.04.015 |