Titre : | Gastrointestinal involvement is frequent in Myotonic Dystrophy type 2 |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 18, 8 |
Auteurs : | Tieleman AA ; van Vliet J ; Jansen JBMJ ; van der Kooi AJ ; Borm GF ; van Engelen BGM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 646-649 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | constipation ; dysphagie ; dystrophie myotonique de type 1 ; dystrophie myotonique de type 2 ; interview ; Pays-Bas ; tube digestif |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 25/08/2008 - Une prévalence importante des manifestations digestives dans dystrophie myotonique de type 2 : à propos d’une enquête aux Pays-Bas La dystrophie myotonique de type 2 (ou DM2, aussi appelée PROMM pour myopathie myotonique proximale) est une variante de la maladie de Steinert (DM1). De description récente et beaucoup moins fréquente que la DM1, cette maladie neuromusculaire peut mimer la maladie de Steinert en tous points ou presque. De transmission autosomique dominante et débutant à l’âge adulte, elle est réputée de meilleur pronostic. Pour autant, la fréquence des manifestations extra-musculaires est assez mal connue. Dans ce contexte, une équipe de myologues néerlandais publie en juillet 2008 les résultats d’une étude comparative entre des patients DM1 (29), des patients DM2 (29) et un groupe contrôle apparié pour l’âge et le sexe (87). Les phénomènes dysphagiques, les douleurs abdominales ou les troubles du transit ont été évalués à l’aide d’un questionnaire et, le cas échéant, des investigations complémentaires (imagerie, études du transit) ont été effectuées. Il apparaît clairement que la fréquence de ces troubles digestifs est comparable à celle notée dans dystrophie myotonique de type 1 contrairement à ce que l'on croyait jusqu'à maintenant. Près de 40% des patients DM2 se plaignaient de dysphagie, 62% d’entre eux avaient des douleurs abdominales et 62 % des troubles du transit. Ces données, significativement différentes à celles du groupe contrôle, apportent un éclairage nouveau sur l’histoire naturelle de la DM2. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18602828?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |
Voir aussi : |