Titre :
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Evidence of left ventricular dysfunction in children with merosin-deficient congenital muscular dystrophy
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Revue :
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American heart journal (The), 136, 3
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Auteurs :
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Spyrou N ;
Philpot J ;
Foale RA ;
Camici PG ;
Muntoni F
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Type de document :
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Article
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Année de publication :
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1998
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Pages :
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p. 474-476
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Langues:
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Anglais
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Mots-clés :
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cardiomyopathie
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dystrophie musculaire congénitale
;
dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine
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enfant
;
essai clinique
;
étude comparative
;
humain
;
maladie associée
;
ventricule gauche
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Résumé :
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L’échographie cardiaque bidimentionnelle de 16 enfants atteints de dystrophie musculaire congénitale a révélé chez les 6 enfants présentant un déficit en mérosine (mis en évidence sur biopsie cutanée ou musculaire) une fraction d’éjection significativement plus basse que celle des 10 enfants présentant une dystrophie musculaire sans déficit en mérosine. Ce qui accrédite l’hypothèse selon laquelle un déficit en dystrophine, ou en autres protéines qui lui sont associées, peut entraîner une cardiomyopathie dilatée en plus d’une dystrophie musculaire.
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