Titre : | The Lambert-Eaton myasthenic syndrome 1988-2008 : a clinical picture in 97 patients |
Revue : | Journal of neuroimmunology, 201-202 |
Auteurs : | Titulaer MJ ; Wirtz PW ; Kuks JBM ; Schelhaas HJ ; van der Kooi AJ ; Faber CG ; van der Pol WL ; de Visser M ; Sillevis Smitt PAE ; Verschuuren JJGM |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2008 |
Pages : | p. 153-158 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | cancer du poumon ; syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ; trouble neurologique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/09/2008 - L’histoire naturelle du syndrome de Lambert-Eaton mieux caractérisée : à propos d’une cohorte de 97 patients néerlandais Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie neuromusculaire très rare, apparaissant à l’âge adulte et constituant une variante de la myasthénie auto-immune. Il est associé, dans la grande majorité des cas, à la sécrétion anormale d’un auto-anticorps dirigé contre la jonction neuromusculaire par une tumeur maligne pulmonaire (cancer du poumon à petites cellules). Il rentre ainsi dans le cadre des syndromes paranéoplasiques. Cliniquement, il se traduit par un déficit musculaire à prédominance proximale, une aréflexie et des signes en rapport avec une dysautonomie. Dans un article publié en juillet 2008, l’équipe néerlandaise de neurologie de Leiden fait état des données cliniques et immunologiques chez 97 personnes diagnostiquées avec un syndrome de Lambert-Eaton et vus entre 1998 et 2008. Parmi eux 52 se sont avérés avoir un carcinome à petites cellules et 45 en étaient indemnes. Même si les deux groupes ne présentaient pas, cliniquement et globalement, de différences majeures, les auteurs insistent d’une part sur l’évolutivité des symptômes, beaucoup plus rapide dans le groupe avec tumeur maligne et d’autre part sur l’incidence plus élevée de certains signes dans ce même groupe : une atteinte des muscles distaux, une dysarthrie, une ataxie cérébelleuse ou un trouble de la fonction érectile. La présence de tels signes doit inciter le clinicien à suspecter et à rechercher à tout prix le carcinome pulmonaire. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18644631?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum |