Résumé :
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INTRODUCTION Les myopathies nécrosantes (MN) sont des affections acquises, habituellement considérées comme d'origine toxique ou paranéoplasique. Certaines sont d'origine autoimmune et répondent aux immunomodulateurs (MNAI). OBJECTIFS Notre objectif est de réévaluer la place des MN parmi les myopathies inflammatoires/dysimmunitaires (MI/D) et d'en préciser les caractéristiques cliniques et immunopathologiques. MÉTHODES Etude rétrospective des cas de MN diagnostiqués par biopsie musculaire au CHU Henri Mondor entre 2001 et 2007. La MN était définie au plan histologique par la présence de fibres nécrotiques à différents stades lésionnels, de répartition aléatoire, sans inflammation significative associée. Les paramètres analysés étaient: (1) les données démographiques; (2) les pathologies associées; (3) les taux de CPK; et (4) les données immunopathologiques: expression myocytaire de HLA-ABC, HLA-DR, C5b-9, PECAM/CD31. RÉSULTATS Sur 728 patients adultes avec MI/D, 39 (5.4%) avaient une MN (ratio H/F 29/13; age moy. 51 ans). Pathologies associées : cancer 4/39 (10%); auto-immunité 21/39 (54%), sclérodermie (8/39; 20%), pneumopathie interstitielle (4/39; 10%) et anticorps anti-SRP (3/39; 8%). CPK (moy.) 15xN (1-100xN). Anomalies immunopathologiques: (i) réexpression myocytaire de CMH 1: 79% (diffuse: 24%); (ii) réexpression myocytaire focale de CMH 2: 29%; (iii) dépôts de C5b-9: capillaires 79%; myocytes 61% ; double localisation 55%. DISCUSSION Les MN autoimmunes ont un profil immunopathologique allant de la MNAI pure à la polymyosite probable (critères ENMC 2003). L'association à un cancer doit être recherchée. La reconnaissance du caractère dysimmunitaire d'une MN permet l'instauration rapide d'un traitement spécifique. La présence d'une activation locale du complément avec formation de C5b-9 est un argument en faveur d'un processus autoimmun à médiation humorale. CONCLUSION Les myopathies nécrosantes auto-immunes constituent une forme particulière de MI/D, souvent associée à une auto-immunité systémique, et caractérisées par une activation locale du complément.
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