Résumé :
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La dystrophie musculaire fascio-scapulo-humérale (FSHD), myopathie autosomale dominante, se caractérise par un pattern typique d’implication des muscles avec des muscles touchés à des stades précoces de la maladie et d’autres impliqués plus tard ou plus gravement. Le handicap des patients atteints de FSHD est dû, en premier lieu, à une faiblesse des muscles périscapulaires, car l’implication des muscles de la ceinture pelvienne et de la jambe apparaît plus tard dans la maladie et est variable. L’implication des muscles scapulaires est bilatérale, typiquement asymétrique et concerne les muscles suivants : le grand dorsal, la partie inférieure du trapèze, le rhomboïde, le grand dentelé et la partie sterno-costale du grand pectoral. Les muscles touchés sont principalement des fixateurs de la scapula ; les autres muscles tels que le deltoïde, le muscle sus-épineux, le muscle sous-épineux sont épargnés, ce qui entraîne la scapula alata classique. Les formes plus sévères sont caractérisées par une implication des muscles fléchisseurs et extenseurs du coude, alors que les muscles distaux sont typiquement épargnés. La valeur fonctionnelle des membres supérieurs dépend principalement de la possibilité de mouvement donnée par la mobilité de l’épaule et du coude. L’utilisation de la main est positionnelle , en raison de l’orientation et de la stabilité conférées par le coude et l’épaule. La limitation fonctionnelle dans la FSHD est liée à la détérioration de l’abduction et de l’antépulsion des membres supérieurs associée à la scapula alata résultant de la perte du support postérieur. Cette déficience peut être compensée par un balancement des bras permettant une amélioration de l’élévation des membres supérieurs mais sans possibilité de maintenir cette position. HORWITZ a démontré que la stabilisation scapulaire donnait au deltoïde un ancrage permettant l’élévation des membres supérieurs et le maintien de cette position. Il n’existe, à notre connaissance, aucune alternative à la chirurgie. Nous aimerions proposer une orthèse pour la fixation scapulaire composée de deux éléments. 1. Le premier correspond à la coque du maintien scapulaire. Il est fabriqué à partir d’un moule de plâtre moulé sur un sujet en position debout avec les membres supérieurs en élévation antérieure et poussant sur une surface afin d’avoir une scapula alata initiale. Il s’agit d’une pièce de polyéthylène de 3 mm avec 5 mm de plastazote correspondant à la région partant des deux bords externes de la scapula. 2. Le second élément se compose d’un lien de néoprène de 7 cm de large, avec une attache Velcro antérieure de 3 cm de large. Les deux éléments sont consolidés par un double système de fixation postérieure (directement sur le polyéthylène) et par une ceinture thoracique basale. L’adaptation finale de l’orthèse est effectuée par un médecin spécialiste de la médecine physique. Selon notre expérience, l’utilisation de cette orthèse entraîne une amélioration de l’abduction et de l’antépulsion de 20°. De plus, elle permet de réduire les symptômes douloureux et donc la quantité d’antalgiques utilisés, ainsi que d’augmenter l’endurance en flexion antérieure et donc d’améliorer le fonctionnement des membres supérieurs. Néanmoins, il existe des limites, telles que l’inconfort, la difficulté à porter l’orthèse ou des limites psychologiques.
Facioscapulo humeral muscular dystrophy (FSHD), an autosomal dominant myopathy is characterized by a typical pattern of muscle involvement with muscles affected in early stages of the disease and other involved only later or in more severe form. FSHD patient handicap is first due to periscapular muscles weakness, since pelvic girdle and anterior forelegs muscle involvement appear later in the disease and is inconstant. Scapular muscles involvement is bilateral, typically asymmetric and concern the muscles: lassitimus dorsi, the inferior part of the trapezius, the rhomboideus, the serratus magnus and the sterno costal part of the pectoralis magnus. The affected muscles are mainly "scapula fixator"; others muscles are spared as deltoid, supraspinatus, infraspinatus giving rise to the classical scapular winging. More severe form are characterized by elbow flexor and extensor muscles involvement, while distal muscles are typically spared Functional value of upper limb is mainly dependent on possibility of movement given by shoulder and elbow mobility. The use of the hand is "positional", due to orientation and stability conferred by elbow and shoulder. Functional limitation in FSHD are related to upper limb abduction and antepulsion impairment associated with scapular winging resulting by loss of posterior support. This deficiency can be compensated by arm balancing allowing an improvement in elevation of upper limb but not in possibility of maintaining position. HORWITZ displayed that scapular stabilisation gave to deltoid an anchorage permitting elevation of upper limb and maintaining of its position. In our knowledge, no alternatives to surgery exist. We would like to propose an orthesis for scapular fixation composed by two elements: 1. The first one corresponds to the "shell" of scapular maintaining. It is manufactured starting from plaster mould done on a standing subject with upper limb in anterior elevation and pushing in a surface in order to have an initial scapular winging. It is a 3mm polyethylene piece associated with 5mm plasticazoth corresponding to the area from the two scapular external borders. 2. The second one is constituted by neoprene bondage 7 cm large with anterior Velcro fastener, 3 cm large The two elements are made stronger by a double system of posterior fixation (directly on polyethylene) and by a basal thoracic belt. Orthesis final adaptation is done by Physical Medicine Medical Doctor. In our experience, the use of this orthesis consents 20° improvement in abduction and antepulsion. Moreover it allow a reduction in pain symptoms with consequent reduction in antalgic drugs used, and an increased anterior flexion endurance resulting in upper limb functional improvement. Nevertheless some limitations exists as for example, uncomforting, difficulty in wearing the orthesis, psychological limitations.
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