Résumé :
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Contexte : L’amyotrophie spinale (AS) est une maladie neuromusculaire héréditaire caractérisée par la dégénération des neurones moteurs de la moelle épinière. Selon les critères diagnostiques, il existe trois types d’AS : Le spectre clinique s’étend de l’hypotonie et de la faiblesse massives à une simple faiblesse légère. L’importance de la faiblesse est généralement corrélée à l’âge où a débuté la maladie. L ‘AS de type II est donc caractérisée par un début entre 6 mois et l’âge où l’enfant est capable de s’asseoir seul. La fonction physique de l’AS II est évaluée par diverses échelles telles que l’échelle HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale), l’échelle EK, l’échelle Brooke upper limb et le test MMT enregistré sous forme d’échelle MRC et de mesure dynamométrique Objectif : L’objectif de l’étude était de savoir comment la capacité fonctionnelle évaluée avec l’échelle de la fonction motrice de Hammersmith et l’échelle EK était liée à la force musculaire mesurée avec le test MMT et un dynamomètre dans la population danoise de plus de 18 ans atteinte d’AS de type II Méthodes : Toutes les personnes de ? 18 ans (n = 37) inscrites au RehabiliteringsCenter for Muskelsvind avec un diagnostic d’amyotrophie spinale de type II (cliniquement et génétiquement confirmé) ont été invitées à participer à l’étude. Les participants ont été évalués avec les échelles HFMS, Brooke, EK, le test MMT et un dynamomètre manuel (Citec) Le score MRC a été transformé en une échelle de dix points et le pourcentage général de force musculaire (40 muscles), le pourcentage de force musculaire pour les membres supérieurs (16 muscles) et le pourcentage de force musculaire pour les fléchisseurs du coude ont été calculés. La dynamométrie a été mesurée de manière bilatérale à la flexion du coude, l’extension du coude et la prise en main La corrélation a été calculée avec le coefficient de corrélation des rangs de Spearman à un niveau significatif de 0,01 Résultats : Vingt-neuf personnes ont participé à l’étude. Dix-huit personnes n’ont pu effectuer aucune tâche de l’échelle de Hammersmith et ont obtenu un score nul. Huit personnes n’avaient pas assez de force musculaire pour dépasser le seuil du dynamomètre. Il y avait une relation significative entre la capacité fonctionnelle et la force musculaire. La relation la plus forte a été découverte entre les échelles EK et MRC membres supérieurs, EK et MRC général, et EK et Brooke membres supérieurs.
Background : Spinal muscular atrophy (SMA) is an inherited neuromuscular disease characterized by degeneration of the spinal cord motor neurons. According to the diagnostic criteria there are three types of SMA. The clinical spectrum ranges from massive hypotonia and weakness to only mild weakness. The severity of weakness generally correlates to age of onset. SMA II is thus characterized with an onset from six months of age and the ability to sit independently. Physical function in SMA II is assessed with a number of scales such as Hammersmith Functional Motor Scale (HFMS), EK scale, Brooke upper limb scale and manual muscle test (MMT) recorded as MRC and dynamometric measure. Aim : The aim of this study was to investigate how functional ability assessed with HFMS and EK related to muscle strength measured with MMT and dynamometer in the Danish population of people with SMA II ? 18 years. Methods : All persons ? eighteen years (n = 37) registered with RehabiliteringsCenter for Muskelsvind with a diagnosis of SMA II (clinically and genetically confirmed) were invited to participate in the study. The participants were assessed with HFMS, Brooke, EK, MMT and a hand-held dynamometer (Citec). MRC score was transformed to a ten point scale and the overall percentage of muscle strength (40 muscles), the percentage of muscle strength for the upper limbs (16 muscles) and the percentage of muscle strength for the elbow flexors were calculated. Dynamometry was measured bilateraly at elbow flexion, elbow extension and the grip. Correlation was calculated with Spearman Rank order correlation coefficient at a significant level at 0.01. Results : Twenty nine persons participated in the study. Eighteen persons couldn't perform any task on the Hammersmith scale and scored zero. Eight persons hadn't enough muscle strength to overcome the threshold from the dynamometer. There was a significant relationship between functional ability and muscle strength. The strongest relationship was found between EK and MRC upper limbs, EK and MRC overall and EK and Brooke upper limb scale.
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