Titre : | Muscle histopathology in myasthenia gravis with antibodies against MuSK and AChR |
Revue : | Neuropathology and applied neurobiology, 35, 1 |
Auteurs : | Martignago S ; Fanin M ; Albertini E ; Pegoraro E ; Angelini C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2009 |
Pages : | p. 103-110 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | acétylcholine ; anticorps anti-MuSK ; anticorps anti-récepteur nicotinique ; biopsie musculaire ; histopathologie musculaire ; mitochondrie ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; tyrosine kinase |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 20/03/2009 - Les deux types de myasthénies autoimmunes (avec anticorps anti-RAch ou anti-MusK) présentent des signes distinctifs au niveau histologique La myasthénie autoimmune est une une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes touchant préférentiellement les adultes. Elle est due à une production anormale d’auto-anticorps dirigés contre des éléments constitutifs de la synapse neuromusculaire. La myasthénie entraîne des paralysies fluctuantes notamment au niveau oculomoteur mais aussi des déficits parfois beaucoup plus sévères, y compris au niveau respiratoire. Selon le type d’auto-anticorps, on différencie deux grands sous-groupes de myasthénie autoimmune : celui où les auto-anticorps sont dirigés contre le récepteur à l’acétylcholine (RAch) et celui où ils réagissent contre la protéine MusK. Des signes distinctifs permettent parfois de les différencier au niveau clinique (les formes anti-MusK présentant une fréquence élevée de troubles bulbaires). Dans une étude publiée en février 2009, l’équipe de myologie de Padoue s’est intéressée aux aspects morphologiques et ultra-structuraux de ces deux types de myasthénie. Les muscles de 13 patients myasthéniques ont été analysés : 7 avec des anticorps anti-MusK et 6 avec des anticorps anti-RAch. Il apparaît clairement des différences au niveau de la biopsie musculaire : les formes anti-RAch présentent une atteinte plutôt de type neurogénique alors que les formes anti-MusK présentent volontiers des anomalies mitochondriales. Ceci n’a toutefois qu’un intérêt académique, la biopsie musculaire ne faisant pas partie, sauf exception, de l’arsenal diagnostique dans les myasthénies auto-immunes. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19187062?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1111/j.1365-2990.2008.00965.x |