Titre : | Satellite cell dysfunction contributes to the progressive muscle atrophy in myotonic dystrophy type 1 |
Revue : | Neuropathology and applied neurobiology, 35, 6 |
Auteurs : | Thornell LE ; Lindstom M ; Renault V ; Klein A ; Ansved T ; Butler Browne G ; Furling D ; Mouly V ; Butler-Browne GS |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2009 |
Pages : | p. 603-616 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | atrophie musculaire ; biopsie musculaire ; corrélation génotype-phénotype ; degré de sévérité ; dystrophie myotonique de type 1 ; histochimie ; immunohistochimie ; muscle squelettique ; myoblaste ; prolifération cellulaire ; régénération musculaire ; répétition de triplet CTG ; télomère |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 11/05/2009 - Un dysfonctionnement des cellules satellites à l’origine de l’atrophie musculaire dans la DM1 ? La maladie de Steinert (ou DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes de l’adulte. Transmise selon un mode autosomique dominant, cette affection multi-systémique est due à une expansion pathologique de triplets CTG dans le gène DMPK situé sur le chromosome 19. La maladie de Steinert, peut entraîner un déficit musculaire de gravité variable, une cataracte, une atteinte endocrinienne et une atteinte cardiaque. L’atteinte musculaire prédomine souvent dans la région distale des membres inférieurs. Dans une étude publiée en janvier 2009, un groupe suédois associé à une équipe de l’Institut de Myologie de Paris a pu analyser et comparer les biopsies de muscles distaux et proximaux chez les mêmes patients atteints de DM1. Les chercheurs se sont particulièrement intéressés aux cellules satellites. Ces cellules satellites étaient deux fois plus nombreuses dans les muscles distaux que dans les muscles proximaux et présentaient de plus des signes indirects de dysfonctionnement : leur capacité proliférative était moindre et elles s’arrêtaient de pousser prématurément. Leurs télomères étaient plus courts que chez les contrôles. Les auteurs font l’hypothèse que ce dysfonctionnement des cellules satellites serait à l’origine de l’amyotrophie observée dans la DM1. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19207265?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1111/j.1365-2990.2009.01014.x |