Titre : | Psychiatric and cognitive phenotype in children and adolescents with myotonic dystrophy |
Revue : | European child and adolescent psychiatry, 18, 12 |
Auteurs : | Douniol M ; Jacquette A ; Guile JM ; Tanguy ML ; Angeard N ; Heron D ; Plaza M ; Cohen D |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2009 |
Pages : | p. 705-715 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adolescent ; cognition ; dystrophie myotonique de type 1 ; enfant ; hérédité maternelle ; psychiatrie ; quotient intellectuel ; transmission paternelle ; trouble de l'attention ; trouble du développement intellectuel |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 06/11/2009 - Le profil psychopathologique des enfants et adolescents DM1 plus contrasté qu’en apparence : à propos d’une étude française La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert constitue une des plus fréquentes maladies neuromusculaires, tous âges confondus. En fonction de l’âge de début et de la sévérité des symptômes, on classe cette affection génétiquement déterminée en forme congénitale, forme juvénile, forme classique et forme modérée. Si les profils psychiatrique et psychométrique des formes congénitales ou classiques de la maladie ont été relativement bien étudiés, il n’en était pas de même pour les formes juvéniles qui touchent des enfants ou des adolescents avec une expression motrice variable mais généralement modérément ou peu invalidante. Dans un article publié en juin 2009, une équipe de l’Institut de Myologie de la Salpêtrière rapporte les résultats d’une méta-analyse à partir de sa propre cohorte (déjà publiée) et de quatre autres études. Malgré des biais méthodologiques, liés, notamment, au caractère récent de la classification de la maladie de Steinert en quatre types, les auteurs concluent à l’existence d’une distribution bi-modale du QI, avec un groupe à considérer comme normal et l’autre présentant un retard mental plus ou moins franc, lié à une transmission maternelle de la maladie. Par ailleurs, près de deux tiers des observations faisaient état de troubles psychiatriques associés et de gravité variable. En conclusion, les auteurs insistent sur un dépistage précoce de ces troubles et une prise en charge adaptée, et détaillent les différentes approches médicamenteuses. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19543792?ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1007/s00787-009-0037-4 |